Enfermedad carotídea aterosclerosa y enfermedad de sustancia blanca en sujetos sin historia de infarto cerebral o isquemia cerebral transitoria / Atherosclerotic Carotid Disease and White Matter Disease in Subjects Without a History of Cerebral Infarction or Transient Cerebral Ischemia

Resumen Introducción: La enfermedad carotídea aterosclerosa (ECA) es un factor de riesgo importante para enfermedad vascular cerebral. Objetivo: Analizar la asociación entre factores de riesgo vascular mayores con ECA y leucopatía cerebral en pacientes sin historia de ictus isquémico. Método: Se evaluaron factores de riesgo en sujetos con exploración de carótidas mediante ultrasonografía Doppler dúplex. No se incluyeron casos con historia de infarto cerebral o ataque isquémico transitorio. Los sujetos contaron con resonancia magnética cerebral y se excluyeron aquellos con lesiones isquémicas de grandes vasos. Se construyeron modelos multivariable para la predicción de ECA, estenosis carotídea significativa, carga de ateromas y leucopatía cerebral. Resultados: Se estudiaron 145 sujetos (60.7 % mujeres, edad de 73 años). Se documentó ECA en 54.5 %, estenosis carotídea ≥ 50 % en 9 %, carga de placas de ateroma > 6 en 7.6 % y leucopatía periventricular o subcortical en 28.3 % (20.6 % tenían concurrentemente ECA y leucopatía). Los factores asociados independientemente con ECA fueron edad e hipertensión; con estenosis ≥ 50 %, hipertensión; con cargas de ateromas > 6 placas, edad; con leucopatía, edad, diabetes e hipertensión. La obesidad no se asoció con las variables independientes analizadas. Conclusiones: En los sujetos asintomáticos sin historia de ictus isquémico, la edad y la hipertensión fueron los factores de riesgo más importantes para enfermedad macrovascular. La diabetes mellitus se asoció con enfermedad microvascular. La obesidad por sí sola no fue un determinante mayor de ECA o leucopatía cerebral.

Abstract Introduction: Atherosclerotic carotid artery disease (CAD) is a major risk factor for cerebrovascular disease. Objective: To analyze the association of major vascular risk factors with atherosclerotic CAD and white matter disease (WMD) in patients without a history of ischemic stroke. Method: Risk factors were assessed with carotid examination using Doppler duplex ultrasound. Cases with a history cerebral infarction or transient ischemic attack were not included. Subjects had brain magnetic resonance imaging scans available and those with large-artery ischemic lesions were excluded. Multivariate models were constructed for the prediction of atherosclerotic CAD, significant carotid stenosis, atheroma burden and WMD. Results: One-hundred and forty-five subjects were assessed (60.7% were females, mean age was 73 years). Atherosclerotic CAD was documented in 54.5%, carotid stenosis ≥ 50% in 9.0%, > 6 atheroma plaques in 7.6%, and periventricular or subcortical WMD in 28.3% (20.6% had atherosclerotic CAD and WMD concurrently). Risk factors independently associated with atherosclerotic CAD were age and hypertension; hypertension was associated with ≥ 50% carotid stenosis; age was associated with > 6 atheroma plaques; and age, diabetes and hypertension were associated with WMD. Obesity was not associated with any of the analyzed independent variables. Conclusions: In asymptomatic subjects without a history of ischemic stroke, age and hypertension were the most important risk factors for macrovascular disease. Diabetes mellitus was associated with microvascular disease. Obesity alone was not a major determinant of CAD or WMD.

Perfil cognoscitivo de adultos mayores de 60 años con y sin deterioro cognoscitivo / Cognitive profile of adults over 60 years with and without cognitive impairment

Introducción: En el envejecimiento, las funciones cognoscitivas se caracterizan por un decremento y variabilidad en sus procesos, discernir si se trata de un envejecimiento normal o un deterioro patológico es clínicamente difícil; los límites no son precisos, además, intervienen variables como la edad, escolaridad y las diferencias poblacionales. Con el objetivo de caracterizar el perfil neuropsicológico de adultos mayores de 60 años con y sin deterioro cognoscitivo se estudió una muestra de 536 adultos mayores de 60 años con queja subjetiva o de familiares en los proceso de memoria, los cuales, fueron pacientes del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” de la Ciudad de México, entre los años 2006 a 2010. Por consenso interdisciplinario de especialistas con énfasis en la evaluación neuropsicológica, se dividió la muestra en: Envejecimiento Normal (EN), Deterioro cognitivo Leve (DCL), Enfermedad de Alzheimer (EA), Demencia Vascular (DV) y Demencia Mixta (DM). Con puntajes Z se calculó estadística descriptiva y un ANOVA de medidas repetidas. Resultados: Se encontraron diferencias estadísticas en el rendimiento de la evaluación neuropsicológica entre los grupos. El 29 por ciento de la muestra fue EN que no presenta alteraciones objetivas de funciones cognoscitivas. El más alto porcentaje fue el 46 por ciento del grupo DCL, que mostraron alteraciones en memoria y atención. La EA con el 12 por ciento, presenta alteraciones severas en memoria, funciones ejecutivas y lenguaje. El 7 por ciento del grupo DV la atención, la visuoconstructivo, el cálculo y la coordinación motora fueron las funciones afectadas. Por su parte, en el perfil de DM que representa el 6 por ciento, mostro mayor severidad en las alteraciones cognoscitivas afectadas.

Introduction: During aging cognitive function processes may decrease and fluctuate. This makes the task of distinguishing between normal aging and pathological deterioration clinically difficult. Variables such as age, academic level and social demographics combine to impede an objective analysis. The goal of the study was to characterize the neuropsychological profile of Mexican senior citizens who expressed a subjective complaint regarding memory. Method: A sample of 536 people over the age of 60 was studied. Each had reported memory issues between2006 and 2010 at the Salvador Zubiran National Institute of Medical Science and Nutrition. For interdisciplinary consensus the sample was divided into: Normal Aging (NA), Slight Cognitive Deterioration (SCD), Alzheimer Disease (AL), Vascular Dementia (VA) and Mixed Dementia (MD). Z points were used to calculate ANOVA with repeated measurements. Results: The population yielded statistical differences stemming from neuropsychological evaluations. 29 percent of the sample were classified NA with no current objective alterations in cognitive functions. The largest group, 46 percent, were classified as SCD, manifesting some alterations in memory and attention. AL was found in 12 percent with severe alterations in memory, executive functions and language. A similar cognitive profile was shared with the 6 percent of the group with MD, with only difference in the severity of cognitive alterations. Those with a VA profile manifested affected functions for attention, visual construction, calculation and motor coordination.

Respiratory and non respiratory oscillations of the skin blood flow: a window to the function of the sympathetic fibers to the skin blood vessels

OBJECTIVE OF THE STUDY: The skin blood flow (SBF) has been known to oscillate in frequency and amplitude. The nature and type of these oscillations have remained obscure. We studied the oscillations of the SBF in frequency and amplitude with non invasive techniques during normal breathing at rest and compared it to the oscillations during rhythmic paced breathing at 6 cycles per minute. SUBJECTS AND METHODS: Thirty healthy subjects were studied under normothermic conditions. The following variables were recorded: 1) EKG signal; 2) SBF signal given by an infrared photoplethysmograph; 3) respiratory movements (RM). A correlation of the frequency of the respiration, the SBF and the EKG was made. The variability of the amplitudes of the SBF, RR intervals and pulse intervals was analyzed in the time domain and with spectral analysis using Fourier analysis. RESULTS: We found no clear respiratory modulation of the amplitude of the SBF during natural breathing at rest. With default breathing there was a low frequency oscillations (LF 0.04 to 0.15 Hz) modulation of the amplitude of the SBF that was non respiratory in nature. During rhythmic breathing at 0.1 Hz there was a strong modulation at LF of the SBF with a typical waxing and waning appearance, decreasing in amplitude during the tachycardia period and increasing in amplitude during the bradycardia period. CONCLUSIONS: Under normothermic conditions there is a consistent variability of the frequency and amplitude of the SBF with normal and rhythmic breathing. While breathing at rest the modulation of SBF amplitude was clearly seen at LF and non respiratory related. With rhythmic breathing there is a strong modulation of amplitude and frequency at the respiratory frequency.

Parámetros de práctica para el manejo del dolor neuropático / Practice guidelines for neuropathic pain management

Neuropathic pain (NP) is a heterogeneous entity with wide diversity of symptoms. Despite the controversies regarding its definition and classification, which difficult its epidemiology, it has been estimated that 4 million people, in USA develop NP. Objective. A task force was created to generate a series of recommendations which facilitate the decision making and therapeutic approach of this kind of pain. Method. A search of medical literature was made in different electronic data bases (MEDLINE, EMBASE, COCHRANE); after this search we conducted three work-sessions and evaluated the evidence regarding the diagnosis and treatment of pain in painful diabetic polineuropathy, post-herpetic neuralgia, and trigeminal neuralgia were evaluated. Results. We found 329 documents for further analysis, and with the aid of the literature results we generate this practice guidelines.

El dolor neuropático (DN) es una entidad heterogénea con una sintomatología diversa. Las controversias existentes respecto a su definición y clasificación dificultan conocer su epidemiología, a pesar de esto se ha estimado que cerca de cuatro millones de personas en Estados Unidos son portadoras de este problema médico. Objetivo. Se conformó un grupo de consenso con la finalidad de crear recomendaciones médicas que faciliten la toma de decisiones y el abordaje terapéutico del mismo. Método. Se realizó una búsqueda en la literatura en diferentes bases de datos electrónicas (MEDLINE, EMBASE, COCHRANE). Se efectuaron tres sesiones de trabajo en las cuales se evaluaron las evidencias médicas científicas sobre el diagnóstico y tratamiento de la polineuropatía diabética dolorosa, la neuralgia postherpética y neuralgia trigeminal. Resultados. Se encontraron 329 documentos para su análisis, con base en este sustento bibliográfico se delinearon estos parámetros de práctica.

Síndrome de Raynaud secundario: disminución del flujo sanguíneo de la piel entre los episodios isquémicos y prolongación de la vasoconstricción con las maniobras respiratorias / Secondary Raynaud's syndrome: skin blood flow decrease between the ischemic episodes and prolongation of the vasoconstriction during the respiratory maneuvers

El síndrome de Raynaud se caracteriza por isquemia cutánea digital episódica, manifestada por palidez, cianosis y rubor de los dedos de manos y pies expuestos al frío o cuando el paciente está sujeto a un estrés emocional. No se conoce el mecanismo fisiopatológico exacto; la hipótesis más invocada es una alteración autonómica en la inervación simpática de los vasos sanguíneos de la piel. Objetivo: Estudiar los cambios de la frecuencia cardíaca y el flujo sanguíneo de la piel (FSP) en sujetos sanos y en pacientes con síndrome de Raynaud durante las siguientes condiciones: 1. respiración espontánea (RE), 2. respiración rítmica (RR), 3. inspiración profunda repentina (IPR), 4. maniobra de Valsalva (MV). Método: Se estudiaron 22 sujetos sanos y 22 pacientes con síndrome de Raynaud secundario. Las variables medidas fueron: 1. intervalo R-R; 2. amplitud de FSP; 3. porcentaje de disminución de FSP; 4. latencia de la máxima disminución del FSP. Resultados: Los pacientes con síndrome de Raynaud presentaron mayor taquicardia basal. La amplitud del FSP se encontró disminuido durante la respiración espontánea y durante las maniobras respiratorias (P < 0.001). La vasoconstricción estuvo prolongada ya que la latencia promedio de recuperación del FSP estuvo prolongada en IPR y MV en comparación de los sujetos controles. Conclusión: La amplitud del FSP basal está disminuida en los pacientes con síndrome de Raynaud, durante períodos asintomáticos; esto sugiere daño endotelial. También se encontró disminuido con las diversas maniobras respiratorias (RR, IPR y MV). Este cambio dinámico sugiere hiperactividad simpática hacia los vasos sanguíneos de la piel.

The Raynaud's syndrome is an episodic skin ischemia manifested by pallor, cyanosis and erythema of the fingers in response to cold or emotional stress. The exact pathophysiology is unknown but it has been hypothetised that may be due to an autonomic alteration in the sympathetic innervation of skin blood vessels. Objective: To study the changes of heart rate and skin bloodflow (SBF) in healthy subjects and in patients with secondary Raynaud's syndrome during different respiratory maneuvers: 1. spontaneous respiration; 2. rhythmic respirations (RR), 3. sudden inspirations (SI), and 4. Valsalva maneuver (VM). Methods: We studied 22 healthy subjects and 22 patients with secondary Raynaud's syndrome. The variables measured were: 1) RR intervals; 2) amplitudes of SBF; 3) percentage of decrease of SBF; 4) latency of the maximum decrease of SBF. Results: In all patients with secondary Raynaud's syndrome the SBF was decreased basally during spontaneous respirations and during all respiratory maneuvers (p < 0.001). The mean latency of recovery of the SBF was prolonged during sudden deep inspiration. The patients with Raynaud also had significant basal tachycardia at rest (p < 0.003). Conclusions: The basal skin blood flow during spontaneous respirations and in asymptomatic periods is decreased in patients with Raynaud's syndrome; this may be related to endothelial arterioral damage. The SBF was also significantly decreased dynamically during sudde3n inspirations (SI), rhythmic breathing (RR) and Valsalva maneuver (VM). This dynamic change suggests sympathetic hyperactivity.

Síndrome de Klippel-Feil. Imágenes por tomografía en tercera dimensión / Klipper-Feil syndrome three-dimensional computed tomography images by computed tomography

El síndrome de Klippel-Feil se caracteriza por la fusión congénita de las vértebras cervicales que resulta de una falta de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Es una enfermedad heterogénea que se asocia también a malformaciones craneofaciales. El fenotipo característico tiene una tríada que se presenta en menos de 50 por ciento de los casos caractetizada por implantación baja del cabello, cuello corto y limitación de la movilidad del cuello. La presencia de alteraciones sistémicas y esqueléticas es común, entre las más importantes se encuentran; elevación de la escápula, escoliosis y malformaciones cardiacas y renales. En este artículo pre-sentamos imágenes tridimensionales de fusiones verte-brales múltiples por tomografía computada en un niño de nueve años de edad.

Síndrome de Guillain-Barré: experiencia en un hospital de tercer nivel / Guillain-Barreé syndrome: experience in a third level hospital

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de parálisis generalizada aguda. La enfermedad usualmente es benigna y tiende a autolimitarse, pero en casos severos puede causar la muerte por insuficiencia respiratoria. Objetivo: Describir la experiencia obtenida en un centro de referencia (Instituto Nacional de Ciencias Médicas y de la Nutrición Salvador Zubirán) para pacientes con síndrome de Guillain- Barré (SGB). Material y métodos: Se realizó una análisis retrospectivo de 28 pacientes con el diagnóstico de GB.Resultados: Se analizaron 28 pacientes durante un período de 10 años. La edad promedio del grupo fue 37.6 años + 17.2. 13 pacientes eran del sexo masculino (46 por ciento) y 15 (54 por ciento) eran mujeres. 9 pacientes (32 por ciento) tuvieron una infección de vías respiratorias superiores y 5 (18 por ciento) tuvieron un cuadro de gastroenteritis previo a los síntomas y 14 (50 por ciento) no tuvieron un factor precipitante. El tiempo de evolución tuvo una mediana de 7 días (2-15). 26 pacientes (93 por ciento) tuvieron una presentación clínica típica con una debilidad ascendente de extremidades y 18 (64 por ciento) tuvieron disestesias o parestesias. 18 pacientes (64 por ciento) correspondieron a la variante clínica clásica PDIA (Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda), 5 (18 por ciento) correspondieron a la variante NASMA (Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda), 3 (11 por ciento) NAMA (Neuropatía axonal motora aguda), y 2 (7 por ciento) presentaron el síndrome de Fisher-Miller. 24 pacientes (86 por ciento) tuvieron hiperproteinorraquia en el líquido cefalorraquídeo. 15 pacientes (54 por ciento) requirieron ventilación mecánica. 20 pacientes (71 por ciento) tuvieron una recuperación total, 6 (21 por ciento) tuvieron recuperación parcial y 2 (7 por ciento) pacientes no tuvieron ninguna respuesta.Discusión: Aunque la enfermedad tiende a autolimitarse en la mayoría de los casos, los cuadros más severos son frecuentes en las unidades de tercer nivel como se muestra en nuestro estudio donde el 54 por ciento requirieron ventilación mecánica, sin embargo la mayoría de estos casos tuvieron una buena respuesta (71 por ciento).

Síndrome de Klüver-Bucy por radionecrósis bitemporal / Klüver-Bucy syndrom after radiotherapy with bitemporal necrosis

Se presenta el caso de una mujer de 33 años de edad, a quien se diagnosticó un macroadenoma hipofisiario. Después de realizar dos resecciones quirúrgicas del macroadenoma y de observarse recurrencia, se decidió dar radioterapia con un total de 25 sesiones y dosis acumulada de 5,600 cGy. Dos años después la paciente presentó signos y síntomas del síndrome de Klüver-Bucy (SKB) en relación a encefalopatía posradiación. Este síndrome se presenta cuando existe disfunción temporal bilateral y se caracteriza por alteraciones en la conducta sexual y en los hábitos dietéticos, déficit en la memoria, hiperoralidad, apatía y abulia. Existen reportes escasos en la literatura acerca del SKB en relación a trauma, encefalitis y cirugía; la radionecrósis bitemporal como causa del síndrome es rara, por lo que se considera interesante la presentación de este caso, así como una breve revisión con base a los casos reportados.

Hiperventilación central neurogénica en infarto pontino / Central neurogenic hyperventilación associated to a unilateral basal pontine infraction

La hiperventilación central neurogénica en pacientes con preservación del estado de alerta es una entidad rara que sucede como manifestación de lesiones tegmentarias pontinas bilaterales, especialmente neoplasias como linfomas del SNC y gliomas, así como lesiones traumáticas. Los mecanismos fisiopatológicos no se conocen y no existe un tratamiento eficaz para esta entidad. Reportamos un caso de hiperventilación central asociada a un infarto basal pontino unilateral.

Horizontal appendicular dysmetria in four patients with a typical wallenbergïs syndrome / Dismetría apendicular horizontal en cuatro pacientes con síndrome de Wellenberg típica

Durante la fase aguda del síndrome de Wallenberg aparece dismetría apendicular ipsilateral. La dismetría es mayor en la extremidad superior. Estos pacientes tienen también una forma especial de dismetría ocular que se caracteriza por movimientos sacádicos hipermétricos hacia el lado de la lesión e hipométricos hacia el lado opuesto. Examinamos cuatro pacientes con síndrome de Wallenberg en la fase aguda y encontramos dismetría horizontal de la extremidad correspondiente. Los movimientos hipermétricos de la mano y el brazo estuvieron presentes hacia el lado de la lesión y la hipometría estuvo presente hacia el lado opuesto. Este tipo de dismetría está relacionado probablemente al mismo mecanismo patofisiológico que subyace a los movimientos ocular dismétricos en el síndrome de Wallenberg. La dismetría tiende a desaparecer con el tiempo aunque continúa presente.

Estimulación magnética transcraneal: estandarización del tiempo de conducción motor central en extremidades superiores en población mexicana / Transcraneal magnetic stimulation standaraized conduction time in upper extremites of mexican population

Para determinar el tiempo de conducción motor central (TCMC). el tiempo de conducción motor periférico (TCMP) y el tiempo de conducción motor total (TCMT), se estudiaron con estimulación magnética transcraneal y transcervical 25 sujetos con un total de 100 músculos registrados. estimulándose en dos puntos diferentes y en cuatro ocasiones en cada punto, con un total de 800 estimulos de prueba. Los sujetos eran libres de historia de enfermedad neurológica, 15 mujeres con edad de 22 a 47 años y 10 hombres de 20 a 43 años, Se utilizó un estimulador magnético Cadwell MES 10 que genera un campo magnético pico de 2 teslas al 100 por ciento de su intensidad en el centro de una bobina estimuladora. El estímulo fue dado por una bobina de 9 mm de diámetro la cual fue colocada para la estimulación magnética transcraneal sobre el vertex del cráneo y para la estimulación medular sobre los cuerpos vertebrales C7 y T1 en la línea media. Se registró la respuesta motora en el músculo abductor digiti minimi (abductor del quinto dedo, ADM) y abductor pollicis brevis (abductor corto del pulgar, APB). Los resultados fueron: el TCMT registro en ADM de 19.3 mseg ñ 1.7 mseg y un rango de 15.1 mseg a 24.1 mseg. El TCMP fue 12.5 mseg promedio ñ 1.7 y un rango de 8.4 a 17 mseg. El TCMC fue en promedio de 6.8 mseg +1.8 mseg con un rango de 3 a 11.8 mseg. El TCMT registrado en APB fue de 19.9 mseg ñ 1.4. un rango de 17.4 a 24.0. El TCMP fue de 13.3 mseg + 1.3 y un rango de 9.6 a 17.4 mseg. El TCMC fue de 6.7 mseg ñ 1.2 y un rango de 4.5 a 11.3 mseg. Estos datos pueden servir de base para el estudio de pacientes con patologia del sistema nervioso central, tanto deP cerebro como de la médula espinal y del sistema nervioso periférico incluye las raíces espinales motoras.

Aspectos neurológicos y neurofisiológicos de la risa / Neurological and neurophysiological aspects of laughter

El ser humano es el único animal que ríe. La risa es un programa motor altamente especializado que puede ser desencadenado por un estímulo interno o externo y que manifiesta la emoción conocida como alegría. Este estímulo tiene su procesamiento a nivel del sistema nervioso central en áreas primarias, secundarias y de asociación multimodal. En el sistema límbico se lleva a cabo el procesamiento de las emociones y es probablemente el origen de los potencíales motores que caracterizan a la risa, incluidos la expresión facial y los movimientos de los músculos que controlan la ventilación y fonación. Una vez procesado el estímulo, además de los actos motores automáticos mencionados, se lleva a cabo una activación autonómica generalizada la cual tiene salida por diversas vías, incluyen el eje hipotálamo-hipófisis y sistema nervioso autónomo. Todos estos componentes conforman la emoción, proceso que involucra, cuando se trata de alegría, el acto motor llamado risa.

Importancia del manejo de la hipertensión endocraneana en meningitis criptocócica en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Informe de dos casos / Importance of management of elevated intracranial pressure associated with cryptococcal meningitis in patients with acquired immunodeficiency syndrome. A report of two cases

Se presentan dos casos de criptococosis meníngea e hipertensión endocraneana severa en pacientes con infección por virus de inmunodeficiencia humana (VIH). La hipertensión endocraneana se presentó al momento del diagnóstico y persistió a pesar del tratamiento antifúngico adecuado (anfotericina B, 5-fluocitosina inicialmente y después fluconazol). La presencia de hipertensión endocraneana y aracnoiditis es capaz de condicionar cefalea intensa, crisis convulsivas y alteraciones visuales y auditivas. En la tomografía axial computarizada no había dilatación ventricular, ni lesiones focales. Ambos casos se manejaron, además de anfotericina B y fluconazol, con punciones lumbares repetidas y colocación de válvula lumboperitoneal derivativa (VLP) en vista de persistencia de la hipertensión endocraneana. En un paciente hubo pérdida de visión por atrofia del nervio óptico en un ojo. Después de un año de seguimiento, uno de los pacientes falleció por progresión de su enfermedad; el otro continúa vivo, sin evidencia de enfermedad neurológica. La hipertensión endocraneana es una manifestación frecuente de meningitis criptocócica en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) que requiere manejo diagnóstico y tratamiento apropiados. La hipertensión endocraneana en pacientes con SIDA y meningitis criptocócica debe tratarse con medidas encaminadas a reducir la presión intracraneal, las cuales incluyen punciones lumbares repetidas y, en algunos casos, sistemas de derivación como válvula lumboperitoneal o válvula ventrículo-peritoneal

El otro genoma: El concepto clínico de las citopatías mitocondriales o enfermedades de la fosforilación oxidativa / The other genome: clinical spectrum of mitochondrial cytopathies or oxidative phosphorylation diseases

El estudio de las anormalidades del DNA mitocondrial y de su relaicón con trastornos a nivel de la fosforilación oxidativa y cadena de transporte de electrones ha permitido la descripción de una gama de síndromes denominados enfermedades o citopatías mitocondriales. El objetivo del presente trabajo es hacer una revisión de los aspectos clínicos más relevantes de este diverso grupo de enfermedades, y proponer un algoritmo diagnóstico, con la finalidad de que los médicos que atienden a estos pacientes puedan considerarlas dentro del espectro de diagnósticos diferenciales en los casos pertinentes

Un caso de enfermedad de Hallervorden-Spatz con hallazgos de resonancia magnética / Case report of Hallervorden-Spatz disease with magnetic resonance findings

La enfermedad de Hallervorden y Spatz (EHS) es una entidad rara, progresiva y degenerativa de los ganglios basales que inicia en la primera o segunda décadas de la vida. Se caracteriza por signos extrapiramidales y demencia progresiva. Se transmite de forma autosómica recesiva, aunque 15 por ciento de los casos son esporádicos. No existe por el momento un marcador biológico para hacer el diagnóstico antemortem. El hallazgo postmórtem incluye depósitos de hierro en el globo pálido y zona reticulada de la sustancia negra. La imagen por resonancia magnética (IRM) en T2 muestra lesiones simétricas e hipointensas en el globo pálido con un centro hiperintenso dando lugar al signo del ojo de tigre. Se reporta el primer caso de un paciente mexicano con EHS esporádico, con cuadro clínico y hallazgos de IRM característicos

Los cien años del signo de Babinski / One hundred years of the Babinski sing

En 1896 Babinski describe por primera vez el fenómeno de los dedos. En este primer trabajo simplemente decribe la extensión de todos los dedos con el estímulo nociceptivo de la planta del pie. Es hasta 1898 que específicamente describe la extensión del primer dedo con la estimulación del borde lateral de la planta. Babinski probablemente no estaba enterado que E. Remak, un médico alemán, había descrito previamente el signo. En su tercer artículo de 1903, Babinski discute el tema y concluye que si otros autores descritos el reflejo anormal antes que él, lo había encontrado de una manera fortuita y no reconocieron su valor semiológico. Babinski probablemente descubrió su signo por una combinación de casualidad, observación cuidadosa e intuición. También tuvo en mente la aplicación práctica del signo, particularmente en el diagnóstico diferencial con la histeria y en el área médica-legal. Varias de las observaciones y mecanismos fisiopatológicos propuestos por Babinski son válidos actualmente. Babinski reconoce, desde 1896, que el reflejo era parte de la sinergia del reflejo flexor. Observa que varios pacientes durante las primeras horas de una lesión cerebral o espinal aguda del reflejo extensor. Reconoce que la mayoría de los pacientes con el reflejo anormal tienen debilidad de dedos y tobillo. Encuentra una ausencia de correlación entre los reflejos miotáticos hiperactivos y la presencia de la extensión del primer dedo, y descubre que no todos los pacientes con hemi o paraplejia tienen el signo. Pensaba, erróneamente, que algunos sujetos normales podían tener la extensión del primer dedo. Su sueño de una aplicación práctica del signo se consiguió completamente. El motto de Babinski fue observatio summa lex. Quizá no hay mejor aforismo en la neurología clínica

Abnormal cerebrospinal fluid values and clinical course during therapy in patients with tuberculous meningitis

La confirmación bacteriológica de meningitis tuberculosa (MTB) toma 6 o más semanas, en este lapso y durante tratamiento, el citoquímico anormal del LCR podría interpretarse como indicador de ineficacia terapeútica. En MTB se hace énfasis en los valores típicos del LCR inicial. Existen pocos datos sobre cambios del LCR durante administración de antifímicos con esquemas de 3 drogas y corticosteroides. Estudiamos retrospectivamente 11 enfermos con MTB que tenían 3 o más reportes de LCR (total). Se relacionaron resultados con evolución clínica y tomografía craneal (TAC). Entre los días 64 y 120 post-tratamiento persistían cifras elevadas de proteinas (promedio 1.66 g/L), celularidad aumentada (promedio 1.08 x 10 8 celulas/L) y cifras de glucosa de 2.2 mmol/l o menores. Clínicamente fiebre desapareció en las primeras 2 semanas; a 3 semanas en 7 enfermos se normalizó el estado mental y a 6 meses los mismos reanudaron actividad previa. La TAC mostro que la hidrocefalia leve fue bien tolerada y algunos reforzamientos anoramles persistieron por meses. La normalización del LCR fue lenta, gradual y tardía en relación a evolución clínica. El LCR anormal en los primeros 4 meses de trapia antifímica es común. Los datos clínicos de craneo hipertensivo, el estado mental y estudios periódicos de TAC deben integrarse junto con el LCR para evaluar la evolución. La hiperproteinorraquia grave que puede anticipar bloqueo espinal amerita consideraciones especiales.

Evaluación clínica del buflomedil en pacientes adultos con síndrome demencial / Clinical evaluation of buflomedil in adult patients with demential syndrome

Se realizó un estudio simple ciego paralelo con duración de seis meses, para evaluar la eficacia de buflomedil y vincamina en pacientes con síndrome demencial. De sesenta y dos pacientes que reunieron los criterios de inclusión (7 ó más puntos de la escala isquémica de Haschinski), hubo 14 deserciones; los 48 pacientes restantes se dividieron en dos grupos: 25 recibieron buflomedil (450 mg/día) y 23 vincamina (60mg/día) durante 180 días sin interrupción. Se les practicó: a) examen neurológico, b) psicométrico, c) registro de signos vitales, d) datos de tolerancia al medicamento y electroencefalograma los días 0,90 y 180. Los estudios a, c y d, también se hicieron los días 30, 60, 120 y 150. Los dos medicamentos modificaron estadísticamente los parámetros psicométricos y no hubo cambios neurológicos, modificación electroencefalográfica, ni en los signos vitales, ni hubo datos de intolerancia al medicamento. El buflomedil modificó favorablemente los parámetros de inteligencia en la prueba de Wais tanto para el cociente verbal como de ejecución. Así mismo, los pacientes menores de 75 años mejoraron el cociente mnésio. Cambios similiares también se observaron en otros parámetros (cociente mnésico global) en la prueba de Weschler y Bender en los tratados con vincamina. Ambos medicamentos pueden ser útiles como un recurso más en la terapéutica del paciente con síndrome demencial